Както обещах, ето я втората част от материалите, които събрах по повод метхемоглобинемията - за опасните последици от това да се родиш с "ненормална" кръв.
Кери Грийн е "синьо бебе". Роден е през 1964 г. в Тълса, Оклахома, и семейството му няма големи надежди, че той ще оцелее, защото диагнозата е малформация на аортата. Но след 3 години и няколко сърдечни операции вече лекарите го описват като "дете чудо" - дребен за възрастта си, само 11 килограма, но "същински живак". Лекарите обаче не знаят, че момчето има едно по-сериозно съпътстващо заболяване - рядката кръвна деформация метхемоглобинемия, същата като при рода на "сините Фюгейт" ог Кентъки.
"В началното училище ме дразнеха, защото кожата ми беше синя - казва Грийн, който сега е на 46 години. - Имах вид на мъртвец. И сега устните ми са пурпурни, а ноктите на краката ми са тъмни." Днес той живее в Сиатъл и е инвалид, но казва, че според него, ако се открие генетична връзка с рода Фюгейт, това може да му помогне да научи повече за баща си, когото изобщо не познава.
Кери Грийн прекарва два месеца в една болница в Оклахома и всички очакват да умре. Той е сигурен, че баща му също е имал това заболяване, твърди, че всички са му го казвали. Видял е една негова неясна снимка и казва, че имал същия вид като него.
Бабата и дядото отгледали Кери. Той казва, че не знае дори дали баща му е жив. Боб Грийн, който сега трябва да е на 67 години, бил шофьор на камион и имал роднини, които от Кентъки се преселили на запад. Кери имал сестра, която била дадена за осиновяване, а освен нея и двама братя, за които пък не знае съвсем нищо. Майка му ту се появявала, ту изчезвала.
"Просто искам да знам откъде произхождам, да опозная тази страна от семейната история. Странно е да не знам откъде идва тази моя болест. Хората навремето са сочели с пръст рода Фюгейт, също както сега сочат мене", казва Кери.
Цели седем поколения Фюгейт живели в откъсната местност в Апалачите, предавайки си рецесивния ген, който правел кожата синя, чрез близкородствени бракове. През 80-те и 90-те години планинците се пръснали и семейният генетичен фонд се разнообразил. Други роднини, може би роднините на бащата на Кери Грийн, се разселили из Вирджиния и Арканзас.
Днес почти не се виждат пациент с метхемоглобинемия, казва хематологът доктор Аялу Тефери от клиниката "Мейо" в Минесота. За тази болест се учи в медицинските училища и доста рядко се пада на изпити по хематология. В най-леката си форма метхемоглобинемията не наврежда - повечето хора от рода Фюгейт са доживявали до 80 и повече години. Но при Кери Грийн тялото изпитва кислороден глад и това засяга всички органи. Той не може да диша добре и червените му кръвни телца не могат да осигуряват достатъчно кислород.
Състоянието на Кери е такава аномалия, че преди няколко години хематолозите в Раковия институт "Дейна Фарбър" в Бостън му плащат пътя до клиниката, за да могат да го изследват. Той е работил като строител и оксиженист, женен е и има две деца - на 27 и на 15 години. Никое от децата му няма неговата болест.
Повечето данни за метхемоглобинемията се дължат на анализите на доктор Мадисън Кауейн от Лексингтънската медицинска клиника към Университета на Кентъки. Проучванията на рода, водещ началото си от Мартин Фюгейт, установяват връзка между него и Бенджамин Стейси, който се родил с абсолютно синя кожа. Според Фейсбук Бенджамин сега живее в Аляска.
Кери обаче не е единственият, който се пита дали е генетично свързан със "сините Фюгейт". Например Дженифър Л. Адамс Хорсли, на 62 години, пенсионирана медицинска сестра от Хартфорд, Индиана, е сигурна, че свекърва й Аманда Сюзън Паркър Хорсли е потомка на това семейство. Аманда идва от планинските райони на Кентъки и според Дженифър устните и основата на ноктите й били винаги сини. Оттенъкът зависел от това, дали й е студено и дали е ядосана. Оцветяването било толкова видимо, че всички я мислеле за болна. Умира от рак на черния дроб преди 9 години, на 73-годишна възраст.
Майката на Аманда също е била със синя кожа. Семейството предполага, че и тя е имала метхемоглобинемия. "Баба ми беше синя", потвърждава съпругът на Дженифър - Джон Х. Хорсли. Всички смятали това за странно. Джон израснал в Охайо, но родителите му се запознали в окръг Картър, Кентъки. Семейство Хорсли казват, че не са чували за други деца или внуци, които да са наследили гена на метхемоглобинемията. Според Дженифър Хорсли на свекърва й никога не е била давана диагноза и лекарите вероятно не били чували за такова заболяване.
Състоянието на Кери Грийн се дължи на вродения недостиг на ензима цитохром-b5-метхемоглобинредуктаза. При тип 1 този ензим изобщо липсва в червените кръвни телца. При тип 2 - наричан също хемоглобин-M заболяване - ензимът не действа на всички места в тялото.
Състоянието на Грийн е метхемоглобинемия тип 2 - тя се причинява от дефекти в самата молекула на хемоглобина и може да се предава и само от единия родител.
Вродената болест веднъж спасила живота на баща му, както майката разказала на Кери. Някаква жена го простреляла пет пъти, но не потекла кръв - защото кръвта на Боб Грийн била прекалено гъста. Поради същата причина сега Кери Грийн приема три различни препарата, които разреждат кръвта и предотвратяват образуването на съсиреци, а освен това му е предписан и морфин против болките.
Той е намерил начин да живее колкото може по-успешно, но състоянието му е причинило много емоционални проблеми. Кери все така иска да открие баща си и както сам казва, "искам да науча повече за него, как е растял с тази болест, как се е справял; не се познаваме с баща ми, но всъщност много си приличаме".

Здраствуйте!Хотите заказать одежду на выгодных условиях? Тогда читайте новость - <a href=http://saga-sumerki-rassvet.ru/user/prowmerfacere/>показы платьев </a> недорогие женские сумки <a href=http://cetki.com/user/Nichveike/>женские футболки купить </a> одежда испания интернет магазин <a href=http://epestulu.narod2.ru/>интернет магазин детской одежды скидки </a> картинки одежды ... Удачи Всем!
.:::.
<a href=http://100mg-kamagra.blog.hr/>discount sale Kamagra Cheap online </a> - Cheap Generic Kamagra caverta Online pharmacy : Kamagra Oral Jelly mastercard : <a href=http://kamagra-online.blog.hr/>Oral Jelly 100mg australia Kamagra pills </a> - viagra Kamagra price

Как дела?У меня есть хорошая новость Тогда читайте новость - <a href=http://darkworld.com.ua/user/bunkantibia/>платье км </a> халаты женские <a href=http://miltrans.ru/user/LifetecyPef/>m каталог одежды </a> в каком магазине купить платье <a href=http://elegapostel.narod2.ru/>интернет магазин дешевой одежды турция </a> купить бижутерию ... Всем пока рад был сообщить...
.:::.
<a href=http://kamagra-oral-jelly.blog.hr/>Kamagra 6 hour delivery </a> - Kamagra viagra te koop : Kamagra Oral Jelly calgary : <a href=http://kamagra-online-drug-stores.blog.hr/>Buy now Kamagra online Fedex </a> - lowest price for Kamagra c.o.d. delivery

Привет!Хотите заказать одежду на выгодных условиях? Тогда читайте новость - <a href=http://h-tnews.ru/user/Ordeneadverce/>бижутерия сталь </a> распродажа одежды <a href=http://www.ligwerker.co.za/forum/member.php?action=profile&uid=128159>магазин детской одежды онлайн украина </a> где купить бижутерию <a href=http://aslegalse.narod2.ru/>распродажа </a> женское пальто ... Хороших Вам покупок!
.:::.
<a href=http://erste-kamagra100mg.webstarts.com/>Order Kamagra Online New Zealand </a> - Online drug stores Kamagra where to Buy Kamagra i danmark Kamagra Generics : Canada pharmacy Kamagra : <a href=http://kamagra-prices.blog.hr/>Kamagra Oral Jelly review usa sildenafil citrate </a> - purhase Kamagra without a prescription